{"id":847,"date":"2016-08-30T13:16:30","date_gmt":"2016-08-30T11:16:30","guid":{"rendered":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/?p=847"},"modified":"2016-08-30T13:16:30","modified_gmt":"2016-08-30T11:16:30","slug":"malformaciones-vasculares-venosas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/noticias\/sin-categoria\/malformaciones-vasculares-venosas\/","title":{"rendered":"Malformaciones vasculares venosas"},"content":{"rendered":"

\"CLINICA<\/a>Las malformaciones vasculares venosas son lesiones benignas (no tumorales), presentes siempre desde el nacimiento, pero que a veces no son visibles hasta semanas o meses despu\u00e9s. Suelen experimentar un crecimiento lento a lo largo de la vida del paciente, aunque determinadas situaciones (cambios hormonales como la menarquia) pueden hacer que crezcan m\u00e1s r\u00e1pido.<\/p>\n

El programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019 del 28 de julio de 2016, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha tratado en profundidad <\/strong>esta enfermedad. La doctora Mar\u00eda Victoria Benavides, de la Subdirecci\u00f3n de Informaci\u00f3n y Atenci\u00f3n al Paciente de la Consejer\u00eda de Sanidad de la Comunidad de Madrid; y el doctor Alejandro Sierra, director del \u00c1rea de Flebolog\u00eda de la Cl\u00ednica Universidad de Navarra; han participado en el programa.<\/p>\nhttps:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/08\/Malformaciones-vasculares-venosas.mp3<\/a><\/audio>\n

La variabilidad es la norma. Aunque hay muchas clasificaciones, con fines did\u00e1cticos y pr\u00e1cticos, las malformaciones venosas pueden dividirse en:<\/p>\n

– Malformaciones venosas puras<\/p>\n

Simples o localizadas<\/p>\n

Extensas o difusas<\/p>\n

– Malformaciones combinadas, destacando el s\u00edndrome de Klippel-Trenaunay<\/p>\n

Su Incidencia en la poblaci\u00f3n es de uno de cada 10.000 nacidos vivos. Las malformaciones venosas representan 2\/3 partes de todas las malformaciones vasculares. La incidencia es algo mayor en mujeres que en hombres y no hay incidencia mayor en unas razas que en otras. .<\/p>\n

Las malformaciones venosas se deben a errores del desarrollo embriol\u00f3gico, cl\u00e1sicamente atribuidos a mutaciones espor\u00e1dicas. Hay autores que han encontrado en familias con mayor incidencia de malformaciones una alteraci\u00f3n en un receptor de la tirosincinasa, que se llama Tie 2. Un incremento en su actividad podr\u00eda estar implicado en un crecimiento an\u00f3malo del plexo vascular. Se est\u00e1n describiendo algunas anomal\u00edas gen\u00e9ticas.<\/p>\n

Las malformaciones venosas son lesiones de bajo flujo que est\u00e1n presentes desde el nacimiento y que empeoran progresivamente a lo largo de la vida del paciente. Van creciendo y expandi\u00e9ndose de forma lenta y su crecimiento se debe a errores en el equilibrio en la angiog\u00e9nesis, que es el complejo proceso que regula el crecimiento y reparaci\u00f3n de nuevos vasos sangu\u00edneos a lo largo de la vida.<\/p>\n

Las malformaciones venosas est\u00e1n constituidas por vasos ect\u00e1sicos de bajo flujo sangu\u00edneo, morfol\u00f3gica y ecogr\u00e1ficamente similares a las venas pero histol\u00f3gicamente diferentes (m\u00e1s resistentes a la acci\u00f3n de los esclerosantes que se utilizan para su tratamiento). La piel o mucosa que las recubre var\u00eda de color en funci\u00f3n de la profundidad y el grado de ectasia de la lesi\u00f3n. Las m\u00e1s superficiales son de color morado y las profundas m\u00e1s azuladas, verdosas o incluso imperceptibles.<\/p>\n

Son lesiones blandas al tacto, a veces de aspecto nodular, que se vac\u00edan mediante la compresi\u00f3n. En determinadas posiciones la malformaci\u00f3n se rellena de sangre, como por ejemplo al pasar de estar tumbado a sentado o de pie.<\/p>\n

En las lesiones muy ect\u00e1sicas no es rara la presencia de peque\u00f1as trombosis venosas (con endurecimiento y palpaci\u00f3n similar a piedras- flebolitos), que pueden inflamarse y producir dolor e inflamaci\u00f3n. Tambi\u00e9n son especialmente caracter\u00edsticos el dolor matutino que va disminuyendo con el movimiento y la exacerbaci\u00f3n sintom\u00e1tica en las mujeres con el embarazo y los cambios hormonales.<\/p>\n

La variabilidad es la norma, de manera que no es f\u00e1cil establecer patrones fijos de distribuci\u00f3n: pueden afectar a cualquier zona anat\u00f3mica, siendo m\u00e1s frecuentes las que afectan a las extremidades. Con relativa frecuencia las malformaciones venosas asientan en los miembros. Pueden ser localizadas pero frecuentemente son difusas con una extensi\u00f3n lineal y profunda mayor que la apariencia externa. Pr\u00e1cticamente siempre hay afectaci\u00f3n muscular y no es raro el compromiso articular y \u00f3seo.<\/p>\n

En la cabeza las malformaciones venosas con frecuencia afectan a la lengua, el paladar, los labios e infiltran m\u00fasculo, gl\u00e1ndulas salivares e incluso estructuras \u00f3seas. Cuando se extienden por la regi\u00f3n periorbitaria o el cuello su crecimiento puede ocasionar compromiso ocular y obstrucci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea respectivamente.<\/p>\n

Dentro de las malformaciones combinadas destaca con entidad propia el S\u00edndrome de Klippel-Trenaunay<\/strong> descrito por estos autores franceses en 1900 y denominado por ellos como ‘nevus vascular hipertr\u00f3fico’ que resume las anomal\u00edas encontradas en estos enfermos:<\/p>\n

– Malformaci\u00f3n vascular capilar o ‘mancha en vino de Oporto’, superficial de este color.<\/p>\n

– Malformaci\u00f3n venosa: con venas laterales an\u00f3malas, similares a venas varicosas de grueso calibre. Puede asociarse a presencia de venas embrionarias y ausencia de sistema venos profundo (que complica el cuadro cl\u00ednico).<\/p>\n

– Aumento de tejidos blandos y \u00f3seos de uno o m\u00e1s miembros, que va haci\u00e9ndose m\u00e1s llamativo con el crecimiento, aunque un peque\u00f1o grupo de pacientes pueden tener atrofia y acortamiento de la extremidad<\/p>\n

– Asocian tambi\u00e9n malformaci\u00f3n linf\u00e1tica.<\/p>\n

En pacientes con malformaciones extensas, ya sean puras venosas o combinadas como el S. de Klippel, el cuadro cl\u00ednico que presentan los pacientes es el dolor, especialmente intenso cuando est\u00e1 en declive la zona afectada y relacionado tambi\u00e9n con la aparici\u00f3n de flebitis localizadas.<\/p>\n

El sangrado gastrointestinal o genitourinario es el s\u00edntoma m\u00e1s frecuente en los pacientes que tienen extensi\u00f3n visceral de la malformaci\u00f3n venosa. Puede aparecer compromiso articular con aparici\u00f3n de artritis.<\/p>\n

En pacientes con malformaciones grandes aparecen trastornos de coagulaci\u00f3n tipo coagulaci\u00f3n intravascular diseminada. En el S\u00edndrome de Klippel-Trenaunay, la principal complicaci\u00f3n es la tromboflebitis (20-45% de los casos), que ocasionan embolismos pulmonares en 4-25% de los pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Las malformaciones vasculares venosas son lesiones benignas (no tumorales), presentes siempre desde el nacimiento, pero que a veces no son visibles hasta semanas o meses despu\u00e9s. Suelen experimentar un crecimiento lento a lo largo de la vida del paciente, aunque determinadas situaciones (cambios hormonales como la menarquia) pueden hacer que crezcan m\u00e1s r\u00e1pido. El programa […]<\/p>\n","protected":false},"author":28,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"be_disease":[],"be_general":[],"be_media_type":[],"class_list":["post-847","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-sin-categoria"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/847","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/users\/28"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=847"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/847\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":850,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/847\/revisions\/850"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=847"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=847"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=847"},{"taxonomy":"be_disease","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_disease?post=847"},{"taxonomy":"be_general","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_general?post=847"},{"taxonomy":"be_media_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_media_type?post=847"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}