{"id":843,"date":"2016-07-20T11:19:36","date_gmt":"2016-07-20T09:19:36","guid":{"rendered":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/?p=843"},"modified":"2016-07-20T11:19:36","modified_gmt":"2016-07-20T09:19:36","slug":"enfermedad-de-cadasil","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/noticias\/sin-categoria\/enfermedad-de-cadasil\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Cadasil"},"content":{"rendered":"

\"Cadasil<\/a>La arteriopat\u00eda cerebral autos\u00f3mica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopat\u00eda (CADASIL, Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) es una enfermedad cerebrovascular hereditaria poco frecuente causada por una mutaci\u00f3n del gen Notch3 en el brazo corto del cromosoma 19.<\/p>\n

El programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019 del 14 de julio de 2016, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha tratado en profundidad <\/strong>esta enfermedad. La neur\u00f3loga Elena Mui\u00f1o; la fisioterapeuta Esther Rodrigo; y Carmen Amador, voluntaria de la Asociaci\u00f3n Cadasil Espa\u00f1a<\/strong><\/a>; han participado en el programa.<\/p>\nhttps:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/07\/98-Cadasil.mp3<\/a><\/audio>\n

Desde el punto de vista cl\u00ednico, la enfermedad de Cadasil se caracteriza por la presencia de migra\u00f1as con aura; eventos cerebrovasculares recurrentes (ictus o accidentes isqu\u00e9micos transitorios de diversa localizaci\u00f3n); alteraciones psiqui\u00e1tricas, principalmente ansiedad y apat\u00eda;\u00a0 y demencia subcortical. Estas manifestaciones pueden variar en las distintas familias descritas e incluso entre los diferentes miembros de una misma familia. La edad media de comienzo se sit\u00faa en torno a los 40-45 a\u00f1os, pero si se considera la migra\u00f1a como s\u00edntoma de comienzo, \u00e9ste desciende a 20-25 a\u00f1os.<\/p>\n

Las migra\u00f1as suelen ser la primera manifestaci\u00f3n de la enfermedad y aparecen en la tercera d\u00e9cada de la vida. Se producen en el 30% de los pacientes. Pueden ir precedidas de aura t\u00edpica o at\u00edpica. Los eventos cerebrovasculares son la manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de Cadasil y afectan al 70% de los pacientes. Son de localizaci\u00f3n subcortical y suelen presentarse como s\u00edndromes lacunares, aunque tambi\u00e9n pueden cursar como ataques isqu\u00e9micos transitorios. Suelen aparecer entre la cuarta y quinta d\u00e9cadas, \u00faltimos estudios ponen de media una edad de 57 a\u00f1os.<\/p>\n

El 10-20% de los pacientes desarrollan trastornos psiqui\u00e1tricos, fundamentalmente alteraciones del \u00e1nimo o psicosis. Estos suelen relacionarse con el deterioro cognitivo. Finalmente, los pacientes desarrollan un cuadro de demencia subcortical entre la sexta y s\u00e9ptima d\u00e9cada de la vida. Este deterioro cognitivo se ha relacionado con los infartos lacunares, al interrumpir los circuitos subcorticofrontales. El curso progresivo puede ser escalonado, subagudo o progresivo. Algunos pacientes pueden desarrollar demencia sin historia de ictus<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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