{"id":757,"date":"2016-02-22T11:18:28","date_gmt":"2016-02-22T10:18:28","guid":{"rendered":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/?p=757"},"modified":"2016-02-22T11:21:03","modified_gmt":"2016-02-22T10:21:03","slug":"retinosis-pigmentaria","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/noticias\/sin-categoria\/retinosis-pigmentaria\/","title":{"rendered":"Retinosis pigmentaria"},"content":{"rendered":"<p><a href=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/farpe.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignleft size-full wp-image-761\" src=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/farpe.jpg\" alt=\"farpe\" width=\"200\" height=\"137\" srcset=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/farpe.jpg 200w, https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/farpe-50x34.jpg 50w, https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/farpe-150x103.jpg 150w, https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/farpe-85x58.jpg 85w\" sizes=\"auto, (max-width: 200px) 100vw, 200px\" \/><\/a>La retinosis pigmentaria es un grupo de <strong>enfermedades hereditarias de la retina<\/strong> caracterizadas cl\u00ednicamente por mala visi\u00f3n nocturna, constricci\u00f3n progresiva del campo visual y p\u00e9rdida progresiva de agudeza visual. En la exploraci\u00f3n el fondo de ojo muestra lesiones caracter\u00edsticas llamadas esp\u00edculas \u00f3seas, hay atenuaci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos, palidez papilar, edema macular.<\/p>\n<p>El programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019 del 18 de febrero de 2016, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha tratado esta dolencia <strong>en profundidad<\/strong>. El doctor Miguel Fern\u00e1ndez Burriel, genetista y jefe del laboratorio de biolog\u00eda molecular del Hospital de M\u00e9rida; el doctor Enrique de la Rosa, investigador y bi\u00f3logo del CSIC, en Madrid; y Germ\u00e1n L\u00f3pez Fuentes, presidente de la <a href=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/farpe-2\/\" target=\"_blank\"><strong>Federaci\u00f3n de Asociaciones de Retinosis Pigmentaria de Espa\u00f1a.<\/strong><\/a><\/p>\n<p><audio class=\"wp-audio-shortcode\" id=\"audio-757-1\" preload=\"none\" style=\"width: 100%;\" controls=\"controls\"><source type=\"audio\/mpeg\" src=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/80-18-02-2016-Retinosis-pigmentaria.mp3?_=1\" \/><a href=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/80-18-02-2016-Retinosis-pigmentaria.mp3\">https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/02\/80-18-02-2016-Retinosis-pigmentaria.mp3<\/a><\/audio><br \/>\n<!--more-->La herencia puede ser autos\u00f3mica dominante, recesiva o ligada al sexo. Tambi\u00e9n hay casos aspor\u00e1dicos cuya herencia puede ser AD (mutaci\u00f3n de &#8216;novo&#8217;), o al final demostrarse que es una AR o XLR. Las formas dominantes suelen tener mejor pron\u00f3stico. Suele comenzar <strong>entre la primera y la tercera d\u00e9cada de la vida<\/strong>. Progresa lentamente, aunque puede cursar con brotes de empeoramiento.<\/p>\n<p>La retinosis pigmentaria puede ser muy <strong>variable en su presentaci\u00f3n<\/strong> tanto de los s\u00edntomas como del aspecto del fondo de ojo. Hay diferentes formas cl\u00ednicas: sine pigmento, unilateral, inversa o pericentral.<\/p>\n<p>La enfermedad puede igualmente encontrarse <strong>asociada a otras patolog\u00edas cong\u00e9nitas<\/strong> dentro de cuadros sindr\u00f3micos generales. El hallazgo patol\u00f3gico es la degeneraci\u00f3n progresiva de fotorreceptores. Inicialmente bastones, posteriormente tambi\u00e9n conos y de las capas internas de la retina junto con el epitelio pigmentario. En estadios finales hay una proliferaci\u00f3n glial en la retina y nervio \u00f3ptico con hialinizaci\u00f3n de los vasos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La retinosis pigmentaria es un grupo de enfermedades hereditarias de la retina caracterizadas cl\u00ednicamente por mala visi\u00f3n nocturna, constricci\u00f3n progresiva del campo visual y p\u00e9rdida progresiva de agudeza visual. En la exploraci\u00f3n el fondo de ojo muestra lesiones caracter\u00edsticas llamadas esp\u00edculas \u00f3seas, hay atenuaci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos, palidez papilar, edema macular. 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