{"id":739,"date":"2016-01-22T11:10:34","date_gmt":"2016-01-22T10:10:34","guid":{"rendered":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/?p=739"},"modified":"2016-01-22T11:10:34","modified_gmt":"2016-01-22T10:10:34","slug":"sindrome-de-wolfram","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/noticias\/sin-categoria\/sindrome-de-wolfram\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Wolfram"},"content":{"rendered":"

\"S\u00edndrome<\/a>El S\u00edndrome de Wolfram (SW) es una rara y compleja enfermedad neurodegenerativa progresiva<\/strong>, de transmisi\u00f3n autos\u00f3mica recesiva (4p) y excepcionalmente de herencia mitocondrial o espor\u00e1dica. Fue descrito en 1938 por el doctor J.Wolfram al observar la enfermedad en cuatro de ocho hermanos, que presentaban diabetes mellitus y atrofia \u00f3ptica.<\/p>\n

El programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019 del 21 de enero de 2016, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha tratado esta dolencia en profundidad<\/strong>. Luisa Botella, doctora en Biolog\u00eda por la Universidad de Valencia e investigadora del Centro de Investigaciones Biol\u00f3gicas (CIB) del Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas (CSIC) en medicina celular y molecular; y la doctora Gema Esteban, experta en el S\u00edndrome de Wolfram y presidenta de la Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola para la Investigaci\u00f3n y Ayuda al S\u00edndrome de Wolfram (AEIASW)<\/strong><\/a>; han intervenido en el programa.<\/p>\nhttps:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2016\/01\/76-21-01-2016-S\u00edndrome-de-Wolfram.mp3<\/a><\/audio>\n

El SW tambi\u00e9n se conoce por el acr\u00f3nimo DIDMOAD, que corresponde a las iniciales en ingl\u00e9s de sus componentes principales<\/strong>: diabetes ins\u00edpida (DI, presente en un 62% de los pacientes), diabetes mellitus (DM en el 100% de los casos), atrofia \u00f3ptica (OA, en el 100% de los casos) y sordera neurosensorial (D, 73%). En algunos casos se suman alteraciones del tracto urinario (58%), sistema nervioso central (62%) y atrofia gonadal. Algunos autores han sugerido la denominaci\u00f3n DIDMOADUA, dada la alta frecuencia de las alteraciones urinarias<\/p>\n

Afecta por igual a hombre y mujeres, que suelen heredar de sus progenitores la enfermedad. Al ser autos\u00f3mica recesiva los progenitores son portadores sanos por lo que desconocen que trasmitir\u00e1n esta enfermedad<\/strong> a su descendencia. Se ha estimado que la prevalencia en Estados Unidos es 1\/100.000 habitantes y en Reino Unido de 1\/770.000. En Espa\u00f1a es desconocida. La frecuencia de portadores es de 1\/354.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

El S\u00edndrome de Wolfram (SW) es una rara y compleja enfermedad neurodegenerativa progresiva, de transmisi\u00f3n autos\u00f3mica recesiva (4p) y excepcionalmente de herencia mitocondrial o espor\u00e1dica. Fue descrito en 1938 por el doctor J.Wolfram al observar la enfermedad en cuatro de ocho hermanos, que presentaban diabetes mellitus y atrofia \u00f3ptica. El programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019 […]<\/p>\n","protected":false},"author":28,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"be_disease":[],"be_general":[],"be_media_type":[],"class_list":["post-739","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-sin-categoria"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/739","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/users\/28"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=739"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/739\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":742,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/739\/revisions\/742"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=739"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=739"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=739"},{"taxonomy":"be_disease","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_disease?post=739"},{"taxonomy":"be_general","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_general?post=739"},{"taxonomy":"be_media_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_media_type?post=739"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}