{"id":667,"date":"2015-10-02T10:43:40","date_gmt":"2015-10-02T08:43:40","guid":{"rendered":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/?p=667"},"modified":"2015-10-02T10:43:40","modified_gmt":"2015-10-02T08:43:40","slug":"enfermedades-ampollosas-autoinmunes-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/noticias\/sin-categoria\/enfermedades-ampollosas-autoinmunes-2\/","title":{"rendered":"Enfermedades ampollosas autoinmunes"},"content":{"rendered":"

\"\"<\/a>Se le llama p\u00e9nfigo<\/strong> a un conjunto de enfermedades autoinmunitarias poco comunes. Este tipo de enfermedades aparecen cuando el sistema inmunitario ataca las c\u00e9lulas sanas. El p\u00e9nfigo causa ampollas en la piel y en las mucosas<\/strong>. Las mucosas se encuentran en la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los \u00f3rganos genitales.\u00a0Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan los virus y las bacterias da\u00f1inas. En el caso del p\u00e9nfigo, los anticuerpos atacan las c\u00e9lulas sanas de la piel y de las mucosas. Como resultado, las c\u00e9lulas de la piel se separan unas de otras, se acumula l\u00edquido entre las capas de la piel y aparecen ampollas que pueden cubrir grandes \u00e1reas de la piel.<\/p>\n

El programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019 del 01 de octubre de 2015, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha tratado esta dolencia en profundidad<\/strong>. El doctor Agust\u00edn Espa\u00f1a, director del departamento de Dermatolog\u00eda en la Cl\u00ednica Universitaria de Navarra; la doctora Pilar Iranzo, consultora del servicio de Dermatolog\u00eda del hospital Cl\u00ednico de Barcelona; y David Hern\u00e1ndez, director de EPONA (Centro integral de promoci\u00f3n de la autonom\u00eda personal y la salud)<\/strong>, de Burgos; han intervenido en el programa.<\/p>\nhttps:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/10\/64-01-10-2015-Enfermedades-ampollosas-autoinmunes.mp3<\/a><\/audio>\n\n

El p\u00e9nfigo afecta a personas de todas las razas y culturas<\/strong>. Los grupos que corren mayor riesgo son las personas de ascendencia mediterr\u00e1nea, los jud\u00edos del este de Europa y las personas que viven en la selva del Brasil. El p\u00e9nfigo afecta tanto a mujeres como a hombres y con la misma frecuencia. Es m\u00e1s com\u00fan en personas de mediana edad o de edad avanzada aunque puede presentarse en ni\u00f1os y j\u00f3venes.<\/p>\n

Existen varias formas<\/strong> de p\u00e9nfigo que se pueden reconocer seg\u00fan el lugar donde aparezcan las ampollas.<\/p>\n

P\u00e9nfigo vulgar.<\/strong> Es la forma m\u00e1s com\u00fan de p\u00e9nfigo en los Estados Unidos. En la mayor\u00eda de los casos, las ampollas aparecen primero en la boca. Estas pueden ser dolorosas pero casi nunca causan picor ni dejan cicatrices.<\/p>\n

P\u00e9nfigo foli\u00e1ceo.<\/strong> Las llagas o ampollas de esta forma de p\u00e9nfigo suelen aparecer primero en la cara y el cuero cabelludo. Luego, las ampollas aparecen en el pecho y la espalda. La piel tambi\u00e9n puede presentar escamas o costras h\u00famedas que se desprenden con facilidad. La mayor\u00eda de las llagas causan picor pero no son dolorosas. Esta forma de p\u00e9nfigo no causa ampollas en la boca.<\/p>\n

P\u00e9nfigo vegetante.<\/strong> En esta forma de p\u00e9nfigo aparecen llagas verrugosas en la ingle y las axilas cuando las ampollas se rompen.<\/p>\n

P\u00e9nfigo IgA.<\/strong> Esta es la forma menos peligrosa de p\u00e9nfigo. Las ampollas son parecidas a las del p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo. Tambi\u00e9n es posible que aparezcan peque\u00f1as ampollas con pus. La causa de esta forma de p\u00e9nfigo es la presencia de un anticuerpo llamado IgA.<\/p>\n

P\u00e9nfigo paraneopl\u00e1stico.<\/strong> Esta es una forma rara de p\u00e9nfigo y podr\u00eda ser necesario hacer pruebas especiales para diagnosticarla.<\/p>\n

Epidermolisis Ampollosa Adquirida (EAA)<\/strong><\/p>\n

La Epidermolisis Ampollosa Adquirida (EAA) es una enfermedad ampollosa subepid\u00e9rmica autoinmune causada por autoanticuerpos contra el col\u00e1geno VII. La cl\u00ednica es heterog\u00e9nea con afectaci\u00f3n de piel y mucosas<\/strong> pudiendo generar secuelas invalidantes. Existen diversas opciones terap\u00e9uticas frecuentemente insatisfactorias.<\/p>\n

La mediana de edad de presentaci\u00f3n es de 37-40 a\u00f1os<\/strong>. Entre los antecedentes destacan neoplasias malignas, enfermedad inflamatoria intestinal y alteraciones en el perfil de autoinmunidad. La histolog\u00eda muestra una ampolla subepid\u00e9rmica y en la IFD la presencia de dep\u00f3sitos lineales de IgG y C3 en membrana basal.<\/p>\n

La EAA es una enfermedad muy poco frecuente, su cl\u00ednica es heterog\u00e9nea por lo que puede inducir a confusi\u00f3n con otras enfermedades ampollosas subepid\u00e9rmicas. Se requiere un alto \u00edndice de sospecha y el empleo de todos los m\u00e9todos disponibles para la confirmaci\u00f3n de su diagn\u00f3stico. El diagn\u00f3stico precoz<\/strong> de la enfermedad permitir\u00e1 una correcta evaluaci\u00f3n de la afectaci\u00f3n cut\u00e1neo-mucosa, y la instauraci\u00f3n de la terap\u00e9utica adecuada as\u00ed como la detecci\u00f3n de sus secuelas y de las complicaciones del tratamiento.<\/p>\n

Terapia ocupacional<\/strong><\/p>\n

En este tipo de enfermedades, la terapia ocupacional tiene una gran importancia. Es una disciplina sociosanitaria hol\u00edstica cuya labor es facilitar y dar oportunidad a la persona que padece una enfermedad la posibilidad de desarrollar su vida<\/strong> ocupacional, siempre buscando la m\u00e1xima autonom\u00eda y satisfacci\u00f3n de acuerdo a sus intereses, motivaciones personales y a las demandas del entorno. La intervenci\u00f3n se tiene que dividir en dos fases:<\/p>\n

Una primera de evaluaci\u00f3n o toma de contacto<\/strong>. Es muy importante que en esta fase se recoja la m\u00e1xima informaci\u00f3n sobre la persona, su entorno, sus intereses, h\u00e1bitos de vida, aficiones\u2026 Toda esta informaci\u00f3n nos permitir\u00e1 crear una programaci\u00f3n de trabajo adaptada a cada persona, siendo as\u00ed mayor motivante para \u00e9l.<\/p>\n

En una segunda fase se realiza una programaci\u00f3n<\/strong>, buscando siempre la participaci\u00f3n social, usando los indicadores de desempe\u00f1o del modelo ocupacional canadiense: Buscar actividades los suficiente motivantes para la persona, tanto a nivel de actividades b\u00e1sicas de la vida diaria, como instrumentales o productivas.Las actividades que busquemos siempre estar\u00e1n dirigidas a la normalizaci\u00f3n de su vida diaria. Algunas de las actividades que una persona con la enfermedad tiene m\u00e1s dificultades o necesita m\u00e1s demandas son aseo, movilidad fuera del domicilio, actividad laboral, problemas en la degluci\u00f3n de alimentos y bebidas, o cocinar, entre otras.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Se le llama p\u00e9nfigo a un conjunto de enfermedades autoinmunitarias poco comunes. Este tipo de enfermedades aparecen cuando el sistema inmunitario ataca las c\u00e9lulas sanas. El p\u00e9nfigo causa ampollas en la piel y en las mucosas. Las mucosas se encuentran en la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los \u00f3rganos genitales.\u00a0Normalmente, el sistema […]<\/p>\n","protected":false},"author":28,"featured_media":669,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"be_disease":[],"be_general":[],"be_media_type":[],"class_list":["post-667","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-sin-categoria"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/667","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/users\/28"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=667"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/667\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":694,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/667\/revisions\/694"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/media\/669"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=667"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=667"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=667"},{"taxonomy":"be_disease","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_disease?post=667"},{"taxonomy":"be_general","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_general?post=667"},{"taxonomy":"be_media_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/wp-json\/wp\/v2\/be_media_type?post=667"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}