{"id":661,"date":"2015-09-25T12:00:00","date_gmt":"2015-09-25T10:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/?p=661"},"modified":"2015-10-02T10:24:47","modified_gmt":"2015-10-02T08:24:47","slug":"osteocondromas-multiples-congenitos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/noticias\/sin-categoria\/osteocondromas-multiples-congenitos\/","title":{"rendered":"Osteocondromas m\u00faltiples cong\u00e9nitos"},"content":{"rendered":"<p><a href=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/AEOMC.png\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignleft size-full wp-image-664\" title=\"AEOMC\" src=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/AEOMC.png\" alt=\"\" width=\"230\" height=\"187\" srcset=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/AEOMC.png 230w, https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/AEOMC-50x40.png 50w, https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/AEOMC-150x121.png 150w, https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/AEOMC-85x69.png 85w, https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/AEOMC-40x32.png 40w\" sizes=\"auto, (max-width: 230px) 100vw, 230px\" \/><\/a>El mecanismo que causa la enfermedad es complejo y no se entiende completamente. Los genes codifican prote\u00ednas. Los genes EXT1 y EXT2 codifican unas prote\u00ednas EXT1 y EXT2 que participan en la s\u00edntesis de una mol\u00e9cula que se denomina hepar\u00e1n-sulfato. Cuando alguno de estos genes est\u00e1 mutado se produce menos hepar\u00e1n-sulfato. El hepar\u00e1n-sulfato se localiza fuera de las c\u00e9lulas y sirve (entre otras cosas) para regular el tr\u00e1fico de una serie de factores de crecimiento y otras mol\u00e9culas que llevan se\u00f1ales a las c\u00e9lulas. En una zona cercana a los extremos de los huesos largos hay unas c\u00e9lulas denominadas condrocitos que participan en el crecimiento \u00f3seo. A estas c\u00e9lulas le llegan las se\u00f1ales correspondientes que le indican que tienen que crecer (proliferar) en una determinada direcci\u00f3n. El hepar\u00e1n-sulfato regula el flujo de estas se\u00f1ales. Cuando el hepar\u00e1n-sulfato est\u00e1 disminuido no regula bien las se\u00f1ales y las c\u00e9lulas crecen en una direcci\u00f3n equivocada. Esto es lo que hace que se produzcan esos <strong>crecimientos \u00f3seos an\u00f3malos caracter\u00edsticos de la enfermedad<\/strong>.<\/p>\n<p>El programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019 del 24 de septiembre de 2015, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha tratado esta dolencia <strong>en profundidad<\/strong>. El doctor Daniel Grinberg, del Departamento de Gen\u00e9tica de la Facultat de Biolog\u00eda de la Universitat de Barcelona; la doctora Paloma Cervera, cirujana de la secci\u00f3n ortop\u00e9dica y traumatol\u00f3gica del Hospital Gregorio Mara\u00f1\u00f3n de Madrid.; y Francisco Rodr\u00edguez, presidente de la <a href=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-espanola-de-osteocondromas-multiples-congenitos\/\" target=\"_blank\"><strong>Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Osteocondromas M\u00faltiples Cong\u00e9nitos ( AEOMC)<\/strong><\/a> han intervenido en el programa.<\/p>\n<audio class=\"wp-audio-shortcode\" id=\"audio-661-1\" preload=\"none\" style=\"width: 100%;\" controls=\"controls\"><source type=\"audio\/mpeg\" src=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/63-24-09-2015-Osteocondromas.mp3?_=1\" \/><a href=\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/63-24-09-2015-Osteocondromas.mp3\">https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/09\/63-24-09-2015-Osteocondromas.mp3<\/a><\/audio>\n\n<p><!--more-->Los s\u00edntomas m\u00e1s importantes de la enfermedad son los derivados de la compresi\u00f3n que la excrecencia pueda crear sobre las estructuras vecinas.<\/p>\n<ul>\n<li>Compresi\u00f3n nerviosa del sistema nervioso perif\u00e9rico, que puede causar irritaci\u00f3n, dolor neurog\u00e9nico, trastornos de sensibilidad, parestesias, hipoestesias y\/o motoras, paresias y par\u00e1lisis; compresi\u00f3n del sistema nervioso central, que provoca compresiones medulares, siringomielias, etc (niveles cervical, dorsal, lumbar y sacro).<\/li>\n<li>Compresi\u00f3n vascular (con trombosis, pseudoaneurismas, roturas, isquemias cr\u00f3nicas, ictus (compresi\u00f3n de la arteria vertebral), etc.<\/li>\n<li>Bursitis,\u00a0 tendinitis, miositis (agudizados con el ejercicio)<\/li>\n<li>Irritaciones\u00a0 e interferencia de la movilidad articular (formaciones yuxtaarticulares).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Tambi\u00e9n hay s\u00edntomas derivados de alteraciones en el desarrollo: Discrepancia de longitud de Miembros (o dismetr\u00eda de MMII), discrepancias en el equilibrio de desarrollo de los huesos largos de antebrazo y pierna , dando lugar a alteraciones\u00a0 de la alineaci\u00f3n de los miembros, o desviaciones cubitales (o mano zamba cubital adquirida), subluxaciones y luxaciones de la cabeza de radio con interferencia de movilidad a nivel de codo y repercusiones sobre mu\u00f1eca. Tambi\u00e9n genu valgo, tobillo valgo, descentraje rotuliano y alteraciones en el desarrollo de las articulaciones (displasia acetabular y coxa valga y displasia femoral).<\/p>\n<p>Y, por \u00faltimo, se da una potencial malignizaci\u00f3n de las lesiones (sobre todo las de localizaci\u00f3n axial : cinturas escapular, p\u00e9lvica y costales).<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El mecanismo que causa la enfermedad es complejo y no se entiende completamente. Los genes codifican prote\u00ednas. Los genes EXT1 y EXT2 codifican unas prote\u00ednas EXT1 y EXT2 que participan en la s\u00edntesis de una mol\u00e9cula que se denomina hepar\u00e1n-sulfato. Cuando alguno de estos genes est\u00e1 mutado se produce menos hepar\u00e1n-sulfato. 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