{"id":624,"date":"2015-07-17T12:51:08","date_gmt":"2015-07-17T10:51:08","guid":{"rendered":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/?p=624"},"modified":"2015-07-17T12:53:14","modified_gmt":"2015-07-17T10:53:14","slug":"624","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/noticias\/sin-categoria\/624\/","title":{"rendered":"Investigadores espa\u00f1oles sobre las EERR en el extranjero"},"content":{"rendered":"

\"\"<\/a>La doctora Noem\u00ed Esteras Gallego, investigadora postdoctoral en el Departamento de Neurociencia Molecular del Instituto de Neurolog\u00eda del University College de Londres,<\/a> est\u00e1 trabajando en un\u00a0proyecto que se centra en el estudio de la demencia frontotemporal<\/strong> (FTD). La FTD es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por la degeneraci\u00f3n de los l\u00f3bulos frontal y temporal del cerebro. En general se caracteriza por alteraciones en el comportamiento y el lenguaje y cambios en la personalidad. A diferencia de otras demencias, la memoria se mantiene hasta las \u00faltimas fases de la enfermedad.<\/p>\n

Con la doctora Esteras, el programa de radio \u2018Enfermedades Raras\u2019, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha inaugurado el 16 de julio una nueva secci\u00f3n titulada ‘Investigadores espa\u00f1oles sobre las EERR en el extranjero’. Adem\u00e1s, el espacio ha informado sobre la concesi\u00f3n de dos becas de investigaci\u00f3n de la Fundaci\u00f3n FEDER<\/strong><\/a>.<\/p>\nhttps:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/enfermedades-raras\/files\/2015\/07\/57-16-07-2015-INVESTIGADORES-EXTRANJERO.mp3<\/a><\/audio>\n\n

Aunque no se conoce el origen de la enfermedad que investiga Esteras, un porcentaje importante de casos se consideran familiares, ya que afectan a varios individuos de la misma familia. En el laboratorio en el que est\u00e1 trabajando esta espa\u00f1ola en Londres disponen de un banco de c\u00e9lulas de pacientes de FTD con una mutaci\u00f3n concreta en el gen que codifica la proteina tau. \u00c9sta se encuentra presente en las c\u00e9lulas del sistema nervioso y es muy importante para permitir la estabilidad de las neuronas y la comunicaci\u00f3n entre ellas. Tau interacciona con la tubulina, que es el principal componente de los microt\u00fabulos y de esta manera los estabiliza. Los microt\u00fabulos son estructuras que tienen diferentes funciones dentro de la c\u00e9lula, como por ejemplo mantener\u00a0la estructura de las neuronas o ayudar al movimiento de mitocondrias. Han observado que, en las c\u00e9lulas de los pacientes, la mutaci\u00f3n de tau hace que las mitocondrias no funcionen correctamente<\/strong>, y se produce un aumento en el estr\u00e9s oxidativo, las c\u00e9lulas no son capaces de reparar el da\u00f1o que produce ese exceso de radicales libres y eso puede llevar a su muerte.<\/p>\n

Por otra parte, Santiago de la Riva, vocal de la junta directiva de FEDER y Vicepresidente de la Fundaci\u00f3n FEDER, ha anunciado en el programa que este a\u00f1o van a financiar directamente dos l\u00edneas de investigaci\u00f3n con dos becas de 6.000 euros cada una<\/strong>. Se presentaron 21\u00a0proyectos\u00a0para financiaci\u00f3n y finalmente el Comit\u00e9 Evaluador decidi\u00f3 dar las dos becas a los siguientes proyectos:
\n– ‘Modelos\u00a0celulares de Ataxia de Friedreich: Bases moleculares de la patolog\u00eda e identificaci\u00f3n de biomarcadores y compuestos con potencial terap\u00e9utico’, presentado por la Federaci\u00f3n de Ataxias de\u00a0Espa\u00f1a<\/strong><\/a> y con beca para Hugo Vara.
\n– ‘Una\u00a0nueva\u00a0terapia angiangiog\u00e9nica para disminuci\u00f3n de los sangrados de HHT, a trav\u00e9s de la inhibici\u00f3n de la se\u00f1alizaci\u00f3n de FGF (Fibroblast Growth Factor)’, presentado por la Asociaci\u00f3n HHT Espa\u00f1a<\/strong><\/a> y con beca para el doctor Jos\u00e9 Mar\u00eda Campos.<\/p>\n

Respecto del primero, el doctor Jordi Tamarit Sumalla, profesor de la Facultat de Medicina de Lleida e investigador en el Institut de Re\u00e7erca Biom\u00e9dica de Lleida, est\u00e1 investigando la Ataxia de Friedreich, una enfermedad hereditaria que en Espa\u00f1a afecta aproximadamente a una de cada 25.000 personas.<\/strong> Los afectados sufren una p\u00e9rdida progresiva de diversas funciones neurol\u00f3gicas que incluyen la sensibilidad, y la coordinaci\u00f3n en los movimientos. En muchos casos presentan problemas card\u00edacos graves que son los causantes de la muerte en la mayor\u00eda de los casos. Tambi\u00e9n presentan una mayor incidencia de diabetes y en un tiempo m\u00e1s o menos corto, se ven obligados a utilizar una silla de ruedas. La enfermedad est\u00e1 causada por una deficiencia en una prote\u00edna denominada frataxina. La funci\u00f3n precisa que esta prote\u00edna desempe\u00f1a en la c\u00e9lula es hasta cierto punto controvertida. Se sabe que se encuentra en la mitocondria, un org\u00e1nulo que desempe\u00f1a un papel fundamental en la producci\u00f3n de energ\u00eda y en el metabolismo de hierro celular.<\/p>\n

En este sentido, el proyecto financiado por FEDER pretende ampliar la bater\u00eda de compuestos potencialmente terap\u00e9uticos mediante el an\u00e1lisis de los efectos de diversos compuestos sobre los modelos celulares de ataxia de Friedreich desarrollados por el grupo. Estos compuestos est\u00e1n relacionados con procesos mitocondriales<\/strong> que han sido identificados como alterados en los modelos. Los beneficios esperados de este proyecto sons descubrir compuestos que permitan revertir los defectos causados por la falta de frataxina en c\u00e9lulas neuronales y card\u00edacas.<\/p>\n

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