![\"\"](\"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/files\/2012\/04\/estructura3d.jpg\")
<\/a><\/strong><\/p>\nUn equipo liderado por investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas (CSIC) ha determinado, por primera vez, la estructura tridimensional de un gran complejo de siete prote\u00ednas que colaboran para destruir ARN defectuoso, es decir, con mutaciones que pueden llegar a causar enfermedades como la fibrosis qu\u00edstica o la distrofia muscular de Duchenne.<\/p>\n
El trabajo, que aparece publicado en el \u00faltimo n\u00famero de la revista ‘Nature Structural & Molecular Biology’, profundiza en las bases moleculares que determinan la detecci\u00f3n y eliminaci\u00f3n de ARN aberrante.<\/p>\n
El ADN codifica la informaci\u00f3n necesaria para la s\u00edntesis de prote\u00ednas que hacen funcionar la maquinaria de las c\u00e9lulas, que requiere de un paso intermedio en el que la informaci\u00f3n\u00a0gen\u00e9tica\u00a0del ADN es transcrita en forma de una mol\u00e9cula denominada ARN mensajero.<\/p>\n
Seg\u00fan ha explicado al Servicio de Informaci\u00f3n y Noticias Cient\u00edficas (SINC) el investigador en el\u00a0Centro de Investigaciones Biol\u00f3gicas\u00a0en Madrid y coordinador del trabajo, \u00d3scar Llorca, \u00absi estas mol\u00e9culas de ARN contienen mutaciones –denominadas terminadoras- se produce una lectura parcial de la informaci\u00f3n gen\u00e9tica contenida en el ADN y, por tanto, pueden aparecer prote\u00ednas truncadas con propiedades aberrantes\u00bb.<\/p>\n
\u00abEstas mutaciones terminadoras son responsables de una larga lista de desordenes gen\u00e9ticos, entre los que se encuentran la fibrosis qu\u00edstica, la distrofia muscular de Duchenne, el s\u00edndrome de Hurler o la beta talasemia\u00bb, ha subrayado.<\/p>\n
La c\u00e9lula dispone de un mecanismo para detectar la presencia de estas mutaciones terminadoras presentes en el ARN mensajero. Cuando las localiza, pone en marcha un mecanismo muy complejo de destrucci\u00f3n para evitar as\u00ed su \u00ablectura\u00bb y la s\u00edntesis de prote\u00ednas potencialmente peligrosas.<\/p>\n
Este proceso, conocido como ‘nonsense mediated mRNA decay’ o NMD, implica una acci\u00f3n coordinada y compleja de una larga lista de prote\u00ednas, entre las que se encuentran MAGO, Y14, Btz, UPF1, UPF2, elF4AIII y UPF3.<\/p>\n
De este modo, la estructura desarrollada por los investigadores aporta informaci\u00f3n sobre algunos de los mecanismos que forman parte de este proceso de control de calidad. Por ejemplo, los ARN mensajeros se encuentran \u00abdecorados\u00bb por prote\u00ednas cuya presencia impide el acceso de las enzimas que llevan a cabo su destrucci\u00f3n.<\/p>\n
EL ARN QUEDA \u00abDESNUDO\u00bb PARA\u00a0SER\u00a0ATACADO<\/p>\n
La estructura explica c\u00f3mo la prote\u00edna UPF1 est\u00e1 preparada para \u00abavanzar\u00bb por el ARN mensajero eliminando prote\u00ednas unidas al ARN, dej\u00e1ndolo finalmente \u00abdesnudo\u00bb para que pueda ser atacado.<\/p>\n
\u00abEstudiar estos mecanismos es fundamental para poder comprender las bases moleculares que determinan la detecci\u00f3n y eliminaci\u00f3n de ARN aberrante y, con ello, su potencial utilizaci\u00f3n como diana para estrategias terap\u00e9uticas\u00bb, ha explicado Llorca. Las posibles aplicaciones del bloqueo farmacol\u00f3gico del sistema NMD pueden tener funciones m\u00e1s all\u00e1 de los des\u00f3rdenes gen\u00e9ticos.<\/p>\n
Recientemente, se ha utilizado el bloqueo del sistema NMD en c\u00e9lulas tumorales para generar prote\u00ednas aberrantes que son reconocidas por el sistema inmune\u00bb, aclara Roberto Melero, del Centro de Investigaciones Biol\u00f3gicas y otro de los autores del estudio.<\/p>\n
En el trabajo, llevado a cabo con financiaci\u00f3n del Plan Nacional de I+D+i y de la Red Tem\u00e1tica de\u00a0Investigaci\u00f3n\u00a0Cooperativa de C\u00e1ncer del Instituto de\u00a0Salud\u00a0Carlos III, tambi\u00e9n han participado investigadores del Centro de Investigaci\u00f3n Cooperativa en Biociencias, en Vizcaya, y del Instituto Max-Planck, en\u00a0Alemania.<\/p>\n
\n<\/a>MADRID, 23 (EUROPA PRESS)<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"23\/04\/2012 LaInformaci\u00f3n Un equipo liderado por investigadores del\u00a0Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas\u00a0(CSIC) ha determinado, por primera vez, la estructura tridimensional de un gran complejo de siete prote\u00ednas que colaboran para destruir ARN defectuoso, es decir, con mutaciones que pueden llegar a causar enfermedades\u00a0como la\u00a0FIBROSIS QU\u00cdTICA\u00a0o la distrofia muscular de Duchenne. Un equipo liderado por investigadores […]<\/p>\n","protected":false},"author":102,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"be_disease":[593,811,637],"be_general":[],"be_media_type":[],"class_list":["post-291","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-sin-categoria","be_disease-enfermedades-raras","be_disease-fibrosis-quistica","be_disease-trastornos-del-aparato-respiratorio-2"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/291","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/102"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=291"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/291\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":302,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/291\/revisions\/302"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=291"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=291"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=291"},{"taxonomy":"be_disease","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/be_disease?post=291"},{"taxonomy":"be_general","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/be_general?post=291"},{"taxonomy":"be_media_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/somospacientes.startgodev.es\/asociacion-andaluza-de-fibrosis-quistica\/wp-json\/wp\/v2\/be_media_type?post=291"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}